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Myasthenia gravis

Allgemeines

Myasthenia gravis – übersetzt etwa "schwere Muskelschwäche" – ist eine Erkrankung, bei der die Reizübertragung vom Nerv auf die Muskeln gestört ist. Die Schwäche kann auf bestimmte Muskelpartien begrenzt sein. Sind z. B. die äußeren Muskeln der Augen betroffen, spricht man von okulärer Myasthenie. Erfasst die Schwäche alle Muskeln des Körpers, handelt es sich um eine generalisierte Myasthenie.

Weltweit sind 7 bis 8 von 100 000 Menschen an Myasthenia gravis erkrankt. Die Krankheit wird mit zunehmendem Alter häufiger. Dennoch sind 10 von 100 Betroffenen Kinder unter 16 Jahren.

Anzeichen und Beschwerden

Bei dieser Erkrankung ermüdet die Muskulatur ungewöhnlich rasch und stark.

Zu Beginn machen sich die Beschwerden einer Myasthenie oftmals an den Augenmuskeln bemerkbar. Die Muskelschwäche lässt die Oberlider weit über die Augen hängen. Außerdem können die Betroffenen vorübergehend Doppelbilder sehen. Bei etwa 20 von 100 Erkrankten bleiben die Symptome auf die Augen beschränkt. Bei den anderen greift die Erkrankung meistens innerhalb von zwei Jahren auf andere Muskelgruppen über (generalisierte Myasthenie).

Bei Menschen mit generalisierter Myasthenie können vor allem die Bein- und Armmuskulatur besonders schnell ermüden. Auch die Nackenmuskulatur kann eine Schwäche zeigen. Durch die Muskelschwäche kann die Sprache undeutlich werden, Schlucken und Kauen können schwerfallen. Bei etwa 15 von 100 Betroffenen beginnt die Myasthenie mit einer Schwäche der Sprech- und Schluckmuskeln. Eine Schwäche der Schluck- und Atemmuskulatur kann gefährlich werden.

Infekte und bestimmte Medikamente verschlimmern die Krankheit oft akut (myasthene Krise). Das kann lebensbedrohlich sein und muss intensivmedizinisch aufgefangen werden.

Ursachen

Myasthenia gravis gehört zu den Autoimmunkrankheiten. Bei diesen Erkrankungen greift das Abwehrsystem den eigenen Körper an. Es zerstört Zellen und Gewebe oder beeinträchtigt Körperfunktionen. Bei etwa 85 von 100 Erkrankten mit Myasthenia gravis produziert das Immunsystem verschiedene Antikörper, durch die die Reize zwischen Nerven und Muskelzellen nicht mehr ordnungsgemäß übertragen werden.

Warum das Immunsystem körpereigene Strukturen angreift, ist nicht bekannt. Man nimmt an, dass eine Fehlfunktion des Thymus am Anfang der Erkrankung steht. Der Thymus ist ein wichtiges Organ im Immunsystem. Myastheniekranke haben oft eine vergrößerte Thymusdrüse; auch ein Tumor des Thymus kann zu Myasthenia gravis führen.

Zahlreiche Medikamente können den Zustand von Menschen mit Myasthenia gravis verschlechtern. Zu diesen zählen Chloroquin und D-Penicillamin (bei rheumatoider Arthritis), eine Reihe von Antibiotika (unter anderem Gyrasehemmer, Sulfonamide, Tetracycline, alle bei bakteriellen Infektionen) sowie Benzodiazepine (bei Angst-, Zwangs- und Schlafstörungen) und Betablocker wie Metoprolol, Propranolol und Timolol (z. B. bei hohem Blutdruck und Glaukom).

Allgemeine Maßnahmen

Menschen mit Myasthenia gravis sollten mit den unter Ursachen genannten Medikamenten nicht behandelt werden.

Unter bestimmten Voraussetzungen kann die operative Entfernung des Thymus eine Behandlungsmöglichkeit sein.

Allerdings gibt es keine vergleichenden Untersuchungen zwischen der therapeutischen Wirksamkeit dieses Eingriffs und der Behandlung mit Medikamenten, die auf das Immunsystem wirken. In einer einzelnen hochwertigen Studie, die die Betroffenen über drei Jahre untersuchte, ergaben sich gegenüber einer alleinigen Behandlung mit einem Cortisonpräparat für die Entfernung des Thymus Vorteile: Die Beschwerden verringerten sich nach der Operation deutlicher und weniger Erkrankte benötigten zusätzlich Azathioprin zur Unterdrückung des Immunsystems oder erlitten seltener eine akute Verschlimmerung der Beschwerden. Diese Ergebnisse sollten in weiteren Untersuchungen aber bestätigt werden.

Nach den bisherigen Erkenntnissen scheint die Thymusentfernung vor allem für Betroffene mit generalisierter Myasthenia gravis vorteilhaft zu sein, die unter 60 Jahre alt sind und sich im ersten oder zweiten Krankheitsjahr befinden. Möglicherweise verschwinden die Symptome nach der Operation sogar komplett, wenn die Krankheit erst kurze Zeit besteht, die Betroffenen reichlich Antikörper gegen spezielle Andockstellen für Nervenüberträgerstoffe (Acetylcholinrezeptor) aufweisen und nur wenig Medikamente brauchen.

Weisen die Untersuchungen auf einen Tumor im Thymus hin, sollte in jedem Fall operiert werden.

Bei Kindern

Bei Kindern unter 15 Jahren sollte der Thymus aber nur dann entfernt werden, wenn die medikamentöse Behandlung erfolglos war. Es ist unklar, wie sich die Thymusentfernung auf das Immunsystem des jugendlichen Organismus auswirkt.

Wann zum Arzt?

Wenn Ihre Augenlider hängen, kann dies erstes Anzeichen einer Myasthenia gravis sein. Tritt eine muskuläre Schwäche auf, die im Tagesverlauf zunimmt, und insbesondere, wenn Schlucken oder Kauen erschwert sind, sollten Sie dringend zum Arzt gehen. Stellt der Arzt die Diagnose Myasthenia gravis, werden Sie nachfolgend umfassend betreut, vor allem, weil hilfreiche Therapien verschreibungspflichtig sind und bei Menschen mit Myasthenia gravis bestimmte Medikamente nicht angewendet werden sollen. Dann sind Umstellungen erforderlich, die ein Arzt begleiten muss.

Behandlung mit Medikamenten

Rezeptpflichtige Mittel

Die Beschwerden einer Myasthenia gravis werden in erster Linie mit Acetylcholinesterasehemmern behandelt. Die Mittel verbessern die Übertragung der Nervenreize auf die Muskelzellen. So sollen sich Kraft und Leistungsfähigkeit der Muskeln erhöhen. Als Mittel der ersten Wahl gilt Pyridostigmin. Obwohl es schon seit langer Zeit eingesetzt wird und sein Effekt sichtbar ist, ist seine therapeutische Wirksamkeit durch klinische Studien nicht ausreichend nachgewiesen. Das sollte nachgeholt werden. Pyridostigmin wird bei Myasthenia gravis als "mit Einschränkung geeignet" bewertet.

Distigmin, ein weiterer Acetylcholinesterasehemmer, wirkt deutlich länger als Pyridostigmin. Dadurch steigt das Risiko für Krämpfe und Lähmungen. Da zudem seine therapeutische Wirksamkeit nicht ausreichend belegt ist, gilt Distigmin bei Myasthenia gravis als "wenig geeignet".

Darüber hinaus werden bei Myasthenia gravis Medikamente eingesetzt, die das Immunsystem unterdrücken. Sie sollen die Produktion von Antikörpern gegen körpereigene Zellen bremsen und das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Zu den Medikamenten mit diesen Wirkungen gehören Glucocorticoide zum Einnehmen und zwar Methylprednisolon, Prednisolon und Prednison. Sie werden bei Myasthenia gravis als "mit Einschränkung geeignet" bewertet. Ihre therapeutische Wirksamkeit ist allerdings lediglich in klinischen Studien mit einer geringen Zahl von Betroffenen und für eine kurze Behandlungsdauer nachgewiesen. Die Ergebnisse dieser Studien bestätigen aber die Ergebnisse aus größer angelegten Studien, bei denen die Anwendung der Mittel in der Praxis beobachtet wird.

Ein weiteres Medikament, das die Tätigkeit des Immunsystems unterdrückt, ist Azathioprin. Es kann bei Myasthenia gravis zur Dauerbehandlung eingesetzt werden. Da auch für dieses Mittel die therapeutische Wirksamkeit noch nicht ausreichend nachgewiesen ist, wird es ebenfalls als "mit Einschränkung geeignet" bewertet. Es gibt Hinweise, dass das Mittel in der kombinierten Anwendung mit Glucocorticoiden stärker wirkt; außerdem kann das Glucocorticoid dann geringer dosiert werden.

Wenn Azathioprin nicht vertragen wird, kann der Arzt auf andere immununterdrückende Mittel zurückgreifen, die aber hierzulande für die Anwendung bei Myasthenia gravis nicht zugelassen sind. Die Krankenversicherungen übernehmen die Kosten in einem solchen Fall nur, wenn die Therapie vorher beantragt und genehmigt wurde.

Zu diesen Mitteln zählen Ciclosporin A, Methotrexat, Mycophenolatmofetil und Tacrolimus. Die Mittel können als Alternative zu Azathioprin bei chronischen Beschwerden eingesetzt werden, um die Dosis von Glucocorticoiden möglichst niedrig zu halten oder eine dauerhafte Glucocorticoidbehandlung zu vermeiden. Die therapeutische Wirksamkeit der Mittel ist aber in klinischen Studien nicht zweifelsfrei nachgewiesen oder die Nutzen-Risiko-Bilanz der Mittel ist unklar. So ist die therapeutische Wirksamkeit von Ciclosporin A bei Myasthenia gravis gegenüber einer Scheinbehandlung zwar belegt, wenn der Wirkstoff allein oder in Kombination mit einem Glucocorticoid eingesetzt wird. Wie Tacrolimus kann Ciclosporin A die Nierenfunktion aber beeinträchtigen, was in beiden Fällen den Einsatz der Mittel einschränkt. Für Methotrexat liegt nur eine Vergleichsuntersuchung vor. In ihr wurde Methotrexat zwei Jahre lang mit Azathioprin verglichen; die beiden Mittel scheinen vergleichbar zu sein. Die Studie schloss aber nur wenige Patienten ein und hatte methodische Mängel. Die Studienergebnisse zu Mycophenolatmofetil sind widersprüchlich. Ob damit tatsächlich Glucocorticoide eingespart werden können, müssen weitere Studien zeigen.

Neue Arzneimittel

Mit Eculizumab (Soliris) steht in Deutschland seit 2017 ein monoklonaler Antikörper zur Behandlung von besonders schweren Myasthenia gravis-Formen (generalisierte Myasthenia gravis) zur Verfügung. Das Mittel bindet einen bestimmten Eiweißkörper und verhindert auf diese Weise, dass die Stelle der Nervenübertragung auf den Muskel durch die körpereigenen Immunprozesse zerstört wird. Das Mittel darf nur eingesetzt werden, wenn im Blut des Patienten Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren nachgewiesen wurden und die oben dargestellten Behandlungen keine ausreichende Linderung erbracht haben. Bislang liegen nur wenige Studien zu Eculizumab bei Myasthenie-Patienten vor. Seine therapeutische Wirksamkeit – auch im Vergleich zu anderen Mitteln – sowie seine Langzeitverträglichkeit sind nur schwer einzuschätzen. Das Mittel muss gespritzt werden. Da während der Behandlung das Risiko für schwere Infektionen steigt, muss zwei Wochen vor dem Einsatz des Mittels beim Patienten eine vollständige Impfung gegen Meningokokken durchgeführt werden. Begleitend zur Behandlung sind Untersuchungen zum Therapieverlauf erforderlich. Bleibt ein Therapieerfolg aus, sollte die Behandlung nach längstens drei Monaten abgebrochen werden.