Medikamente im Test

Myasthenia gravis

Allgemeines

Myasthenia gravis – übersetzt etwa "schwere Muskelschwäche" – ist eine Erkrankung, bei der die Reizübertragung vom Nerv auf die Muskeln gestört ist. Die Schwäche kann auf bestimmte Muskelpartien begrenzt sein. Sind z. B. die äußeren Muskeln der Augen betroffen, spricht man von okulärer Myasthenie. Erfasst die Schwäche alle Muskeln des Körpers, handelt es sich um eine generalisierte Myasthenie.

Weltweit sind 7 bis 8 von 100 000 Menschen an Myasthenia gravis erkrankt. Die Krankheit wird mit zunehmendem Alter häufiger. Dennoch sind 10 von 100 Betroffenen Kinder unter 16 Jahren.

Anzeichen und Beschwerden

Bei dieser Erkrankung ermüdet die Muskulatur ungewöhnlich rasch und stark.

Bei einer Myasthenie der Augenmuskeln hängen die Oberlider weit über die Augen. Außerdem können die Betroffenen vorübergehend Doppelbilder sehen. Bei etwa 20 von 100 Kranken bleiben die Symptome auf die Augen beschränkt. Bei den anderen greift die Erkrankung innerhalb von zwei Jahren auf andere Muskelgruppen über.

Bei Menschen mit generalisierter Myasthenie können vor allem die Bein- und Armmuskulatur besonders schnell ermüden. Auch die Nackenmuskulatur kann Schwäche zeigen. Durch die Muskelschwäche kann die Sprache undeutlich werden, Schlucken und Kauen können schwerfallen. Eine Schwäche der Sprech-, Schluck- und Atemmuskulatur kann gefährlich werden.

Infekte und bestimmte Medikamente verschlimmern die Krankheit oft akut (myasthene Krise). Das kann lebensbedrohlich sein und muss intensivmedizinisch aufgefangen werden.

Ursachen

Myasthenia gravis gehört zu den Autoimmunkrankheiten. Bei diesen Erkrankungen greift das Abwehrsystem den eigenen Körper an. Es zerstört Zellen und Gewebe oder macht Funktionen unmöglich. Bei Myasthenia gravis produziert das Immunsystem verschiedene Antikörper, durch die die Reize zwischen Nerven und Muskelzellen nicht mehr ordnungsgemäß übertragen werden.

Warum das Immunsystem körpereigene Strukturen angreift, ist nicht bekannt. Man nimmt an, dass eine Fehlfunktion des Thymus am Anfang der Erkrankung steht. Der Thymus ist ein wichtiges Organ im Immunsystem. Myastheniekranke haben oft eine vergrößerte Thymusdrüse; auch ein Tumor des Thymus kann zu Myasthenia gravis führen.

Zahlreiche Medikamente können den Zustand von Menschen mit Myasthenia gravis verschlechtern. Zu diesen zählen Chloroquin und D-Penicillamin (bei rheumatoider Arthritis), eine Reihe von Antibiotika (unter anderem Gyrasehemmer, Sulfonamide, Tetracycline, alle bei bakteriellen Infektionen) sowie Benzodiazepine (bei Angst-, Zwangs- und Schlafstörungen) und Betablocker wie Oxprenolol, Propranolol und Timolol (bei hohem Blutdruck und Glaukom).

Allgemeine Maßnahmen

Menschen mit Myasthenia gravis sollten mit den unter Ursachen genannten Medikamenten nicht behandelt werden.

Unter bestimmten Voraussetzungen kann die operative Entfernung des Thymus eine Behandlungsmöglichkeit sein. Allerdings gibt es keine vergleichenden Untersuchungen zwischen der therapeutischen Wirksamkeit dieses Eingriffs und der Behandlung mit Medikamenten, die auf das Immunsystem wirken.

Die Thymusentfernung scheint vor allem für Betroffene vorteilhaft zu sein, die zwischen 15 und 50 Jahre alt sind und sich im ersten oder zweiten Krankheitsjahr befinden. Möglicherweise verschwinden die Symptome nach der Operation sogar komplett, wenn die Krankheit erst kurze Zeit besteht, die Betroffenen reichlich Antikörper gegen spezielle Andockstellen für Nervenüberträgerstoffe aufweisen und nur wenig Medikamente brauchen. Gesichert ist das jedoch noch nicht.

Weisen die Untersuchungen auf einen Tumor im Thymus hin, sollte in jedem Fall operiert werden.

Bei Kindern

Bei Kindern unter 15 Jahren sollte der Thymus aber nur dann entfernt werden, wenn die medikamentöse Behandlung erfolglos war. Es ist unklar, wie sich die Thymusentfernung auf das Immunsystem des jugendlichen Organismus auswirkt.

Wann zum Arzt?

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunkrankheit, die umfassend vom Arzt betreut werden muss, vor allem, weil hilfreiche Therapien verschreibungspflichtig sind und bei Menschen mit Myasthenia gravis bestimmte Medikamente nicht angewendet werden sollen. Dann sind Umstellungen erforderlich, die ein Arzt begleiten muss.

Behandlung mit Medikamenten

Rezeptpflichtige Mittel

Myasthenia gravis wird in erster Linie mit Acetylcholinesterasehemmern behandelt. Die Mittel verbessern die Übertragung der Nervenreize auf die Muskelzellen. So sollen sich Kraft und Leistungsfähigkeit der Muskeln erhöhen. Als Mittel der ersten Wahl gilt Pyridostigmin. Obwohl es schon seit langer Zeit eingesetzt wird und sein Effekt sichtbar ist, ist seine therapeutische Wirksamkeit durch klinische Studien nicht ausreichend nachgewiesen. Das sollte nachgeholt werden. Pyridostigmin wird bei Myasthenia gravis als "mit Einschränkung geeignet" bewertet.

Distigmin, ein weiterer Acetylcholinesterasehemmer, wirkt deutlich länger als Pyridostigmin. Dadurch steigt das Risiko für Krämpfe und Lähmungen. Da zudem seine therapeutische Wirksamkeit nicht ausreichend belegt ist, gilt Distigmin bei Myasthenia gravis als "wenig geeignet".

Darüber hinaus werden bei Myasthenia gravis Medikamente eingesetzt, die das Immunsystem unterdrücken. Sie sollen die Produktion von Antikörpern gegen körpereigene Zellen bremsen und das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Zu den Medikamenten mit diesen Wirkungen gehören Glucocorticoide zum Einnehmen und zwar Methylprednisolon, Prednisolon und Prednison. Sie werden bei Myasthenia gravis als "mit Einschränkung geeignet" bewertet. Ihre therapeutische Wirksamkeit ist allerdings lediglich in klinischen Studien mit einer geringen Zahl von Betroffenen und für eine kurze Behandlungsdauer nachgewiesen. Die Ergebnisse dieser Studien bestätigen aber die Ergebnisse aus größer angelegten Studien, bei denen die Anwendung der Mittel in der Praxis beobachtet wird.

Glucocorticoide werden langsam ansteigend dosiert. Dabei können sich die Myastheniesymptome in den ersten Behandlungstagen vorübergehend verstärken. Weil aber die Anwendung von Glucocorticoiden über längere Zeit mit erheblichen unerwünschten Wirkungen verbunden ist, werden sie langsam wieder abgesetzt, sobald sich die Beschwerden gebessert haben.

Ein weiteres Medikament, das die Tätigkeit des Immunsystems unterdrückt, ist Azathioprin. Es kann bei Myasthenia gravis zur Dauerbehandlung eingesetzt werden. Da auch für dieses Mittel die therapeutische Wirksamkeit noch nicht ausreichend nachgewiesen ist, wird es ebenfalls als "mit Einschränkung geeignet" bewertet. Es gibt Hinweise, dass das Mittel in der kombinierten Anwendung mit Glucocorticoiden stärker wirkt; außerdem kann das Glucocorticoid dann geringer dosiert werden.

Weitere immununterdrückende Medikamente sind Ciclosporin A und Methotrexat. Die therapeutische Wirksamkeit von Ciclosporin A bei Myasthenia gravis ist gegenüber einer Scheinbehandlung nachgewiesen, wenn der Wirkstoff allein eingesetzt wird oder kombiniert mit einem Glucocorticoid. Für Methotrexat liegt nur eine Vergleichsuntersuchung vor. In ihr wurde Methotrexat zwei Jahre lang mit Azathioprin verglichen; die beiden Mittel scheinen vergleichbar zu sein. Die Studie schloss aber nur wenige Patienten ein und hatte methodische Mängel. Allerdings ist sowohl Ciclosporin A wie Methotrexat in Deutschland für die Anwendung bei Myasthenia gravis nicht zugelassen. Möchte der Arzt sie dennoch einsetzen, weil Azathioprin nicht vertragen wird, ist das zwar möglich. Die Krankenversicherer übernehmen die Kosten jedoch nur, wenn die Therapie vorher beantragt, begründet und genehmigt wurde.