15.12.2010

Neuralrohrdefekte
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Neuralrohrdefekte

Das Neuralrohr ist der Beginn dessen, was einmal das zentrale Nervensystem mit Gehirn und Rückenmark sein wird. Es entsteht als längliche Einbuchtung in dem Bereich, der später einmal der Rücken des Kindes sein wird. Normalerweise schließt sich die Zellformation, aus der das Neuralrohr hervorgeht, bis zum 28. Tag nach der Verschmelzung von Ei- und Samenzelle über der Einsenkung, sodass eine Art Rohr entsteht. Wenn der Schluss zu einem kompletten Rohr misslingt, spricht man von einem Neuralrohrdefekt. Dieser kann in jedem Bereich der zukünftigen Wirbelsäule liegen: Kopf, Hals, Brust, Lenden, Steiß. Der Defekt kann winzig klein oder umfangreich sein, er kann sich auf eine Stelle beschränken, aber auch mehrere Stellen des Neuralrohrs betreffen. Auf diese Weise entsteht ein „offener Rücken“ (Spina bifida), bei dem die Nervenstränge von Haut bedeckt sein, aber auch bloß liegen können. Manchmal gibt es Ausstülpungen mit Teilen von Hirnhaut und Rückenmark (Myelozele, Meningozele, Meningomyelozele). Wenn Hirngewebe nach außen dringt (Enzephalozele), kann sich der Schädel nicht ordnungsgemäß ausbilden. Am schwersten wirkt sich ein Neuralrohrdefekt im Bereich des Schädels aus, wenn große Teile des Gehirns und die Schale des Kopfes fehlen (Anenzephalie).

Die Ursachen für Neuralrohrdefekte sind vielfältig. Sie können durch Chromosomenstörungen hervorgerufen sein und auf Stoffwechseleinflüssen und schädigenden Substanzen beruhen. Auch Infektionen und hohes Fieber der Frau können dazu beitragen, sofern sie sich in der Zeit ereignen, in der sich das Neuralrohr normalerweise schließt, also in der 5. bis 6. Schwangerschaftswoche, vom ersten Tag der letzten Menstruation an gerechnet.

Ein weiterer Faktor für Neuralrohrdefekte, den Sie sogar selbst beeinflussen können, ist ein Mangel an Folsäure. Diese Substanz gehört in die Reihe der B-Vitamine und hat offenbar besondere Aufgaben bei der Zellteilung und beim Aufbau von Zellbausteinen. Eine unzureichende Versorgung mit Folsäure steht eindeutig in Zusammenhang mit einem gehäuften Auftreten von Neuralrohrdefekten.

Manche Medikamente, vor allem solche bei Epilepsien, greifen in den Folsäurestoffwechsel ein und können dazu führen, dass dem Körper nicht genügend Folsäure zur Verfügung steht. Auch wenn bei Frauen mit Typ-1-Diabetes die Insulinbehandlung nicht so gelingt wie notwendig, treten offenbar häufiger Neuralrohrdefekte auf. Man schätzt, dass 1 bis 2 von 100 Kindern mit einem Neuralrohrdefekt von Frauen mit Epilepsien oder einem schlecht eingestellten Typ-1-Diabetes geboren werden.

Bei 2 bis 5 von 100 Frauen, die ein Kind mit einem Neuralrohrdefekt geboren haben, ist in einer erneuten Schwangerschaft mit demselben Problem zu rechnen. Bei 1 bis 2 von 100 Frauen mit einem Bruder oder einer Schwester mit einer solchen Fehlbildung wird die gleiche Fehlbildung bei ihrem Kind auftreten.

Folgen eines Neuralrohrdefekts für das Kind

Die Folgen eines „offenen Rückens“ sind sehr unterschiedlich. Kleine Defekte führen oft zu geringfügigen Beeinträchtigungen, ausgeprägte Defekte können hingegen erhebliche bis schwerste Behinderungen nach sich ziehen. Diese sind in aller Regel umso schwerer, je näher die offene Stelle am Gehirn liegt. Zu den Problemen können Lähmungen gehören, die Unfähigkeit, Blase und Darm zu kontrollieren, Verkrümmungen der Wirbelsäule und Nierenstörungen. Bei manchen dieser Kinder fließt die Gehirnflüssigkeit nicht ab (Hydrozephalus). Dann muss operativ für einen kontinuierlichen Abfluss (Shunt) gesorgt werden.

Ausbeulungen, die Hirngewebe enthalten, müssen ebenfalls operativ versorgt werden. Feten, deren Gehirn nicht vollständig ausgebildet ist, sterben meist noch vor der Geburt oder kurz danach.

Es ist unmöglich, mithilfe der Tests den Ausprägungsgrad eines Neuralrohrdefekts festzustellen.

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