12.10.2005
Nierenkrebs
Forscher haben in den letzten Jahren mehrere Genveränderungen identifiziert, die die Ursache für eine erbliche Anfälligkeit für Nierenkrebs sind. Allerdings sind diese Erbkrankheiten sehr selten. Die häufigste Erkrankung ist das so genannte von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL-Syndrom). Pro Jahr werden in Deutschland etwa 20 Kinder mit dieser Erbkrankheit geboren. Ursache ist eine Veränderung (Mutation) des nach der Erkrankung benannten VHL-Gens, das an über 400 Stellen beschädigt sein kann.
Der Gendefekt führt bei den meisten Betroffenen zu Tumoren, die von Blutgefäßen im ganzen Körper ausgehen können. Besonders gefährlich sind Wucherungen im Gehirn oder in der Netzhaut des Auges, die Blindheit zur Folge haben können. Oft bilden sich darüber hinaus Wucherungen an Nieren, Bauchspeicheldrüse und Nebenhoden. Hinzu kommt noch ein hohes Risiko von Nierenzellkarzinomen: Ein Siebtel bis die Hälfte der Betroffenen stirbt an Nierenkrebs. Patienten sind bei der Diagnose eines solchen Nierentumors im Durchschnitt erst 33 Jahre alt.
Personen, die am von-Hippel-Lindau-Syndrom erkrankt sind, raten Ärzte zu einem umfangreichen Katalog von regelmäßigen Früherkennungsuntersuchungen, die schon bei Kindern beginnen sollen. Da die Erkrankung den ganzen Körper betreffen kann, sollen unter anderem Augen, Gehör, Gehirn und Rückenmark, Bauchraum und Hoden auf Veränderungen untersucht werden. Näheres zu den hierfür eingesetzten Untersuchungsmethoden lesen Sie im Abschnitt „Grundlegende Methoden“ unter „Computertomografie“, „Magnetresonanztomografie“ oder „Ultraschall“.
